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中国血液在线 hemoline.com 本站提供血液类疾病防治及相关产品信息资源,欢迎广大医疗机构深入合作. 血液病是原发于造血系统的疾病,或影响造血系统伴发血液异常改变,以贫血、出血、发热为特征的疾病。造血系统包括血液、骨髓单核一巨噬细胞系统和淋巴组织,凡涉及造血系统病理、生理,并以其为主要表现的疾病,都属于血液病范畴。 目前,引起血液病的因素很多,诸如:化学因素、物理因素、生物因素、遗传、免疫、污染等,都可以成为血液病发病的诱因或直接原因,由于这些原因很多是近几十年现代工业的产物,从而使血液病的发病率有逐年增高的趋势,可以说,血液病是一种现代病。 血液病临床分为三大类型:红细胞疾病、白细胞疾病、出血和血栓性疾病。临床上常见的疾病有白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、血小板减少、多发性骨髓瘤等,以往由于缺乏特效疗法,许多疾病被人们称为“不治之症”,近年来,随着医学研究的深入发展,特别是在我国,采用中西医结合的方法,血液病的治疗效果有了明显提高。 1、什么是血液病?哪些情况下应考虑血液病? 血液病亦称为造血系统疾病,包括原发于造血系统疾病(如白血病原发于骨髓组织等)和主要累及造血系统疾病(如缺铁性贫血等)。血液病可以是原发的,其中大多数是先天性造血功能缺陷或骨髓成分的恶性改变。也可以是继发的,其他系统的疾病如营养缺乏、代谢异常及物理化学因素等也可以对骨髓系统造成不良反应,血液或骨髓成分有较明显改变者,亦属血液病的范畴。 血液系统疾病多半是难治性疾病, 发病隐袭,病状隐匿,即使患病,病人常不能自己察知,多因其他疾病就医或健康体检时而被发现。因此提高对本病的认识,以便早期发现,早期治疗,以免给健康带来不必要的损失,显得尤为重要。以下十种状况,需高度警惕血液系统疾病。 1. 身体日渐虚弱,长叹"今不如昔",精神倦怠,肢体酸沉,少气无力,嗜卧懒动; 2. 弱不禁风,经常感冒,或感冒经久不愈;常有低热,甚或高热; 3. 头晕、头痛、头昏、眼花、耳鸣、心悸、气短,甚则晕厥; 4. 面色苍白,萎黄,虚浮,唇舌淡无血色,结膜色淡;或见眼窝黯黑(俗称黑眼圈),或面色赤红紫黯而无光泽; 5. 毛发枯槁不泽,脱发;指甲平塌凹陷,易折易裂;皮肤干燥皱缩,弹性较差; 口腔糜烂,牙龈肿胀,舌面光剥无苔; 6. 肌肤常见出血斑点或青紫斑块,轻微刺伤、划伤即出血不止,碰撞挤压,皮下即见大片青紫瘀斑; 7. 经常鼻出血、牙龈出血,口腔及舌面紫黯血泡;女子月经过多如崩如注,或不分周期淋漓不断; 8. 胸骨、胫骨压痛,四肢关节疼痛或骨痛; 9. 腹胀,肝、脾、淋巴结肿大; 10. 血液及骨髓检查异常。 2、常见的血液病有哪些?血液病的种类有哪些? 1. 红细胞疾病:缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、药物性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性失血性贫血、慢性病贫血、血色病等; 2. 白细胞疾病:白细胞减少症、粒细胞缺乏症、嗜酸性粒细胞增多症、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合症、恶性淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤)、传染性单核细胞增多症、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤等; 3. 出血性疾病:单纯性紫癜、过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、血小板无力症、血友病、获得性凝血机制障碍性疾病等; 4. 骨髓增生性疾病:真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化症等。 3、血液是如何生成的?各种血液细胞的功能是什么? 血液是血管中流动着的粘稠液体,分为液体成分和有形成分。液体成分指血浆(50~60%),有形成分指血细胞(40~50%)。从胎儿期开始就开始生成原始的血细胞,出生后骨髓成为唯一的造血器官。血液细胞主要指红细胞、白细胞、血小板以及各种免疫细胞。红细胞主要运输氧和二氧化碳,缓冲体内的酸碱平衡。白细胞则是炎症反应的第一线的卫士,聚集、游走到炎症部位进行吞噬作用。而对于较大的细菌、寄生虫等则靠体内的单核-巨噬细胞系统来完成。血小板参与人体的血凝、抗凝及纤溶的过程。血液中各细胞各司其职,共同使血液系统处于正常的动态稳定的状态。 4、血液病常用的检查项目有哪些? 血液病常用的检查包括:血常规、血细胞形态学检查、白细胞分类、骨髓细胞分析、血细胞化学染色、染色体核型检查、免疫学检查、骨髓病理活检、相关酶学检查等等。 血液病治疗一般分为西医治疗与中医治疗,西医治疗通常以激素、免疫剂及骨髓移植治疗。中医以中医药治疗原则,一般以调节免疫为入手治疗。血液病感染并发症及其预防 血液病是指原发于造血系统的疾病,或影响造血系统伴发血液异常改变,以贫血、出血、发热为特征的疾病。造血系统包括血液、骨髓单核一巨噬细胞系统和淋巴组织,凡涉及造血系统病理、生理,并以其为主要表现的疾病,都属于血液病范畴。 目前科学技术不断发展,骨髓移植治疗恶性血液病、再生障碍性贫血(再障)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症及其他先天或遗传性疾病的疗效不断提高;大剂量化疗治疗恶性血液病及抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白治疗重症再障等疗效都得到了较大的改观。然而多数血液病患者本身的免疫力低下和中性粒细胞减少再加上放化疗等因素的影响,常易招致感染。感染是血液系统疾病的常见的并发症,临床治疗难度大,是引起死亡的主要原因之一。因此,加强对感染并发症的防治是提高血液病疗效的一个关键问题。 一、易感因素 1.粒细胞减少和功能障碍:粒细胞减少是发生感染的最主要因素,而且感染的发生率与粒细胞减少程度及其持续时间密切相关。再障患者粒细胞生成障碍;粒细胞缺乏症;急性白血病等恶性细的骨髓浸润及放化疗的骨髓抑极易导粒细减;骨髓移前的超致死量的放化疗的预处理常使粒细胞降至“零”。当成熟中性粒细胞〈0.5×109/L时,感染的发生率明显增高,可有90%的病例发生感染,当粒细胞降至0.1×109/L时,严重感染及败血症极易出现.除粒细胞的数量改变外,其趋化、吞噬等功能也发生缺陷。 2.免疫功能低下:体液免疫为增强噬菌抗体产生所必需。体液免疫损害常见于恶性淋巴瘤及多发性骨髓瘤患者。细胞免疫为控制细胞内细菌和病毒感染所必需。大剂量的放化疗不仅可导致粒细胞下降,而且也可使淋巴细胞减少,进而抑制细胞免疫和体液免疫,尤其是在骨髓移植后细胞免疫和体液免疫持续较长时间低下;糖皮质激素也可使T、B细胞功能减低,此外,还可以使巨噬细胞功能、自然杀伤细胞活性、白细胞介素、干扰素等减低,易导致细菌及霉菌感染。 3.消化道粘膜损伤:消化道粘膜属于增殖型组织,最易受到放化疗的影响,在大剂量化疗后对其损伤较重,常导致口腔及胃肠道粘膜损伤及溃疡,细菌及霉菌易透过粘膜屏障进入体内而致病。 4.菌群失调:在正常情况下,机体的皮肤粘膜表面形成正常菌群,它们的许多成员似乎能产生一些抗菌物质(细菌素),它们也能相互竞争正常营养物质而相互制约,对保持人体生态平衡和内环境稳定具有重要作用,如可参与物质代谢、营养转化及合成、刺激机体产生抗体、组成防止外来微生物侵入的生物屏障,一般对宿主有利而无害。在免疫功能低下并使用足量广谱抗生素和免疫抑制剂时,常导致免疫功能失调,造成二重感染。二
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